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书写痉挛与肌张力障碍的解读

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发布者:北京太壹园中医      发布时间:2019-10-08 15:16:30
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书写痉挛探索Discovery


  书写痉挛25例临床资料回顾 书写痉挛属于肌张力障碍类疾病 。

  肌张力障碍属于锥体外系疾病 , 其发病率仅次于帕金森病 ,占第二位 。书写痉挛属于局限性肌张力障碍 。本文对25例书写痉挛的临床资料进行回顾性分析,以加深对此病的认识。

  临床资料

  1 .一般资料 男 19例 , 发病年龄 4~73岁 . 平均 38.4岁, 主要 集 中在 25~45岁 之间 ;女 6例 ,发病年龄 25~64岁,平均50.2岁 。职业 :书记员1例 , 教师 4例 ,医生4例 ,会计3例 , 6例无长期从事手部作业史 , 7例 25岁以前发病,为在校学生 。病 因 :1例 患 者有产后窒息史, 余 24例患者病因不详 。家族史 :3例 患者家族中有书写痉挛病史 ,2例患者的母亲持物震颤,1例患者的弟弟和 1例患者的母亲头部震颤。

  2.临床表现单纯书写困难12例 ,做手部其他精细动作( 如穿针 、 静脉穿刺 、解扣)时无障碍 ;书写困难伴有手部震颤 1 3例,其 中 1例伴有头部震颤,1例 伴有下颌震颤,1例伴有双手震颤 ,1例伴有手部其他动作的执行困难。9例患 者用钢笔和铅笔书写困难 , 用毛笔和粉笔书写 正 常, 其中1例患 者在工作中改用毛笔书写 。7例书写时伴有焦虑 、出汗等植物神经症状 。

  3.实验室检查21例行头CT检查未见异常,6例行头MRI检查未见异常,5例行肌电图检查提示静息时不规律的群化电位和运动后运动单位电位不立即消失,8例行EEG检查未见异常。

  4.治疗13例伴有手部震颤的患者中,11例饮酒试验阳性,神农止挛汤治疗一个月效果显著 。1例患者服用两个月后书写困难明显好转。余12例患者服用一个半月症状均有不同程度的改善。

  5.随访25例患者随访1月 ~3年,患者症状均消失未出现反复。

  讨论

  肌张力障碍指主动肌与拈抗肌收缩不协调或过度收缩引起的肌张力异常的动作或姿势为特征的运动障碍性疾病 。书写痉挛属于局限性肌张力障碍 。书写痉挛和其他职业性痉挛指在执行书写 、弹钢琴 、 打字等职业动作时手和前臂出现的肌张力障碍和异常姿势,患者 常不得不用另一手替 代,而做与此无关的其他动作时则为正常。典型的书写痉挛表现书写时,手臂僵硬 , 握笔如握匕首 ,书写时手 腕屈 曲 , 肘部不自主地向外弓形抬起 ,或腕和手都弯曲,手掌面向侧面 ,笔和纸几乎呈平行 。

  肌张力障碍 依据病因分为原发性和继发性 。继发性肌张力障碍的主要 病 因为 脑缺氧 、中毒 、脑炎 、 脑外伤 、药物诱发 、脑血管病变等 。本文只发现 1例患者有产后窒息史 ,24例病因不详 ,这可能 由于病史记载不 够详 细 ,只有 部分 患者 进行 了 CT、 MRI 、EMG 和 EEG 检查 , 忽略 了一些 致病 因 素 ,随着 功 能影 像 学 (如 FM—RI、 SPECT 和 PET)的发 展 ,进一步 加 深 了对 其 病 因 和发 病机制 的认 识 。书写痉挛 的 MRI研 究发 现 同侧小脑半球的激活较正常人明显 ,第一躯体感觉运动皮 层的激活进一步向尾侧延伸 , 向前延伸到运动前联系 皮层 ,同时也 观察 到丘脑的激 活 , 显 示 基底 节 通 过丘 脑 向运动 和运动前 区皮 层 的输 出增 加 , 支 持 运 动 皮层 的失抑制 ]。PET 研 究 表 明感 觉 区皮 层的过度激活更加 明显 , 意味着在处理感觉反 馈上存 在缺 陷 ,书写痉 挛可能部分由于感觉 回路的障碍 ,导致感觉运动整合的缺 陷 。

  局限性肌张力障碍不同I临床类型之间存在性别差异 在对英国和巴西的局限性肌张力障碍患者 的研究中,发现书写痉挛男性多于女性,其它类型中女性高于男性,本文25例书写痉挛中男性明显高于女性 。对于这种性别差异 ,目前认为是男女体内性激素水平的差异所致 。

  书写痉挛分为三型:单纯性书写痉挛 ; 肌张力障碍性书写痉挛伴有手部其它精细动作的执行困难 ; 进行性书写痉挛:指由单纯性书写痉挛发展成为全身型肌张力障碍 。本文中单纯性书写痉挛 21例 , 肌张力障碍性书写痉挛 3例 , 其中 2例 由单纯性书写痉 挛发展而来 ,发病年龄均 较 年轻 。进行性书写痉挛1例,该 患 者在12岁时以书写痉挛起病 ,6个月后发展成为全身型肌张力障碍,其姐姐和弟弟有书写痉挛病史 。

  可见,早期起病的局限性肌张力障碍患者,容易发展成为全身型,晚期起病的患者 ,呈局限化趋势 。

  书写痉挛分为痉挛型 、 震颤型和麻痹型 。笔者认为,所谓 “麻痹 ”可能 是 由于 肌 肉痉 挛 或 震 颤 时间过长引起 的“无力 ”,而患者的肌力正常 。因此 ,只分为痉挛型和震颤 型更恰当一些 。

  本文25例书写痉挛患者中,痉挛型12例 :表现为单纯性书写 困难 ;震颤 型13例 患 者 同时伴有不同程度 的手 、头部和下颌震颤 。有学者提 出原发性书写性震颤 ,对于它是 特 发 性 震颤 的变异型还是书写痉挛的震颤型 , 进行了神经电生理研究 。通过电刺激正中神经和桡神经及经颅磁刺 激研究前臂拮抗肌的交互抑制进而研究皮层内兴奋性,结果显示原发 性书写性震颤不同于书写痉挛 ,部分不同于特发性震颤。FMRI研究表明原发性书写性震颤被激活的脑区包括了书写痉挛和特发性震颤的激活区域 , 提出原发性书写性震颤整合了二者的特点,是一个不同的分类 。

  综合考虑众学者 的研究结果 ,认为震颤型书写痉挛 的发病机制有别于痉挛型,伴有震颤 的书写痉挛患者饮酒试验呈阳性,是否合并特发性震颤,还需要功能影像学等进一步研究 。对于书写痉挛的治疗,大部分痉挛型患者口服消颤汤症状均有改善 。坚持服用。

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